自身免疫性脑炎（autoimmuneencephalitis，AE）泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎，但一般特指抗神经抗体相关的脑炎，例如抗NMDA受体脑炎等，一些患者可以合并相关肿瘤，成为副肿瘤性AE。自身免疫性脑炎是一种十分罕见的疾病，日本儿童慢性特定疾病信息中心在年将该疾病列入儿童疾病清单，国内也在年将其列入《罕见病诊疗指南》。
自身免疫性脑炎的概念自身免疫性脑炎是机体免疫系统对神经元抗原成分产生异常免疫反应所致的中枢神经系统炎性疾病，通常被认为是非感染因素引起的可逆转性脑炎。一般为急性或亚急性起病（通常为3个月以内）的记忆减退、精神症状、嗜睡、人格变化、癫痫发作、意识障碍等，有时还会出现昏迷。炎症可能会持续很长时间，并且可能会出现慢性癫痫、认知功能障碍和心理症状。如患者出现以上症状，且不伴有发热等感染症状时，则应怀疑罹患自身免疫性脑炎。部分情况下，自身免疫性脑炎会伴有自主神经症状（循环系统症状、呼吸系统症状、腹部症状、感觉症状等）、肌张力障碍、脑部症状和肌强直。
虽然有急性期治疗奏效，预后效果好的患者，但急性期恢复后也会留下认知功能障碍、运动功能障碍的后遗症。另外，如果自身免疫性脑炎患者出现癫痫症状，有时也可能会出现抗药性或长期病程。
自身免疫性脑炎病因自身免疫性脑炎除了由急性脑炎/脑病引起的脑组织损害外，还与多个脑组织抗原的自身免疫性疾病有关。到目前为止，抗NMDAR抗体，抗LGI1抗体和抗VGKC复合抗体等神经细胞表面结构的自身抗体和抗GAD抗体都被认为与该疾病有关。另外，研究人员已经指出了自身免疫性脑炎的发病与其他未知的抗神经元抗体的参与和副肿瘤有关。
自身免疫性脑炎的类型和临床症状自身免疫性脑炎患者由于所涉及的抗体类型不同，症状也有所不同，但许多患者急性期都会出现意识障碍、认知功能障碍、癫痫等，并可能出现昏迷。临床可根据不同的抗神经元抗体和相应的临床症状分为3种主要类型：
抗NMDAR脑炎，抗NMDAR脑炎是自身免疫性脑炎的主要类型，其特征性临床表现符合弥漫性脑炎。
边缘性脑炎，以精神行为异常、颞叶癫痫和近记忆力障碍为主要症状，常见的边缘性脑炎有抗LGI1抗体、抗GABABR抗体与抗AMPAR抗体相关的脑炎。
其他类型自身免疫性脑炎，包括莫旺综合征、抗DPPX抗体相关脑炎、抗IgLON5抗体相关脑病、自身免疫性小脑性共济失调等。
自身免疫性脑炎检查方法自身免疫性脑炎的诊断需要综合患者的临床表型、脑脊液检查、神经影像学和脑电图检查等结果。脊髓液检测显示白细胞增多；IgG指数增加；寡克隆区带阳性。头部MRI显示双侧颞叶或多发性T2WI高信号病变，但是即使MRI未见明显异常，也不能排除该疾病。FDG-PET在急性期可能显示局部高代谢改变。脑电图检查显示全面性慢波化，两侧颞部癫痫性放电特异性较高。在严重和长期的急性症状中约有三分之一的抗NMDAR脑炎患者表现出极度σ刷（extremedeltabrush）或爆发或慢复合波（burstandslow