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自身免疫性脑炎不会诊治3位专家来支招知识 [复制链接]

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初期白癜风怎么治导读

自身免疫性脑炎(AE)的诊断很复杂,抗体检测存在敏感性和特异性问题,影像学检查、腰椎穿刺等结果并不特异,并且鉴别诊断范围十分广泛,这些都为临床诊断带来了难度。近日,NeurologyClinicalPractice杂志收集了来自全球各地的3位专家对于AE的诊治观点,在此与大家分享。

自身免疫性脑炎(AE)是一种非感染性神经系统炎症,目前人们对这种疾病的认识已经越来越深。然而,AE的诊断并不容易,虽然AE与多种抗体存在相关性,但抗体检测结果为阴性的情况也并不少见,并且即使有些患者可能对免疫治疗有积极反应,也仍然不能据此做出特异性诊断。在这种情况下,临床医生必须结合多方面信息做出判断。

基于这种背景,本文试图探讨以下问题:

①如果患者的临床表现与AE一致,但抗体检测结果为阴性,那么是否可以诊断AE?

②在抗体检测结果为阴性的情况下,是否仍然应该给予疑似病例以AE的治疗?

鉴于一些不确定因素,以及文献中仍然缺乏高质量数据,本文征求了来自3个大洲的3位专家对于这些问题的意见。

AE的诊断和抗体检查

SaroshR.Irani

牛津自身免疫性神经学组研究实验室·英国

诊断AE时可以结合患者的临床特征和发病时间特点。AE患者的发病时间通常是亚急性的,在几天至几周间发病,但也不要对这一点要求过于严格。有些患者的症状可能会一夜之间便出现,而有些则可能在几个月内出现隐性症状。

在具体的症状方面,主要是寻找多种神经症状或神经精神症状特征。表现为单纯认知综合征的患者极少,通常也会有运动障碍、癫痫发作或睡眠障碍。另一些患者则可能只有癫痫发作,但这些通常是非典型的,发作可能非常频繁,或与微妙的神经精神症状相关。要注意不要根据年龄、性别或先前的自身免疫或精神病史进行鉴别,这些对AE的诊断并没有什么支持作用。

对于疑似AE的病例,我选择优先完成的关键检查有腰椎穿刺、MRI和脑电图,不过这些检查结果都可能是正常的。脑电图检查相当敏感但不够特异,但任何类型的脑电图放缓对诊断都是有帮助的,在一些NMDA脑炎病例中可以看到delta刷。另外对于疑为AE的患者,特别是精神症状严重的患者,正常的脑电图有助于排除潜在的AE。

有时血液学检查也会有一些有帮助的线索,如LGI1脑炎患者血清钠水平会下降。只要有可能,通常我都会获取血清和脑脊液的抗体检查。对于NMDA脑炎,脑脊液中的抗体阳性结果具有高预测价值;而另一方面,在LGI1或Caspr2脑炎中,脑脊液检查则并不总是阳性的。

JeffreyGelfand

加利福尼亚大学旧金山分校·美国

柳叶刀神经病学杂志曾经提出了一些标准来帮助识别和诊断AE,可以为临床医生提供有用的参考。在AE的鉴别诊断中,关键是要评估其他症状类似的传染性和自身免疫性病因,包括副肿瘤性疾病。

对于疑似AE的病例,我通常会同时进行血清和脑脊液抗体检测。目前来看,有些抗体(如LGI1)在血清检测中更敏感,而另一些(如NMDAR)则在脑脊液监测中更敏感。

临床上我通常选择同时检测一组抗体,实际上患者也存在多于一种抗体阳性的可能性。与所有诊断性检查一样,基于患者的临床特征来解释检测的结果很重要,换句话说,单独的抗体检测结果不能做出诊断,并且AE也可以是抗体阴性的。

AE患者的抗体阴性可能是由于以下原因:

(1)目前可用的临床抗体检测不够敏感,并且灵敏度很大程度上取决于测试的一些细节;

(2)患者的AE相关抗体为新型或新发现的抗体,现有的实验室检查不能检出;

(3)患者的中枢神经系统炎症不是抗体介导或抗体相关的。

ChandrashekharMeshram

那格浦尔大脑和思维研究所·印度

在神经系统疾病领域,AE是一种相对新兴的疾病,因此如果作为神经科医师不去怀疑这种疾病,患者将无法得到正确诊断。对于临床表现符合AE所有症状演变特点的患者,我都会怀疑AE的可能性。

具体而言,可疑症状通常包括类似于病毒前驱感染的病史(发热、头痛、厌食等),往往还伴随着精神病性症状,如焦虑、抑郁、幻觉、睡眠障碍等,随后是短期记忆障碍、颞叶型癫痫发作、自主神经功能障碍、脑病或昏迷。

因此,如果有一名年轻患者出现了这类临床表现,则首先采集患者的脑脊液、脑部MRI、脑电图,主要排除其他病因,特别是病毒感染或其他毒性、代谢性病因,以及潜在的恶性肿瘤。

患者的MRI可能主要表现为内侧颞叶受累,但多数情况下是正常的;脑电图也可以是非特异性的,尽管一些NMDA脑炎也可以出现delta刷的表现。脑脊液则可表现出轻微的蛋白质升高和细胞增多,通常<个细胞。对于这类有异常改变的患者,再进一步查脑脊液和血清中的自身免疫性抗体。

治疗时机和治疗手段

SaroshR.Irani

牛津自身免疫性神经学组研究实验室·英国

在治疗可疑AE患者时,我不会等待抗体检查结果。对于具体的诊断,我仍然更依赖于临床表现而非诊断性检查,我们的团队也一直基于患者的临床表现来治疗许多疑似AE的患者。

例如,最近我收治了一位患者,表现为非常频繁的局灶性癫痫发作,几天后发展为脑病。一旦患者的影像学检查结果为正常的,那么鉴别诊断的范围就非常小了。对于这类患者,我们可以安心给予AE的治疗,因为短期的类固醇治疗不会造成显著伤害。

具体的治疗方案上,我通常选择静脉类固醇激素冲击治疗,结合血浆置换一起使用。二线治疗方面,基于临床上的经验,我更倾向于选择血浆置换而非免疫球蛋白,可以看到患者在治疗后脑脊液抗体水平迅速下降。

另外,如果患者的抗体检测结果为阴性,那么临床医生应当始终考虑到其他鉴别诊断的可能性,但最终很少会因此改变临床管理方案。因为患者的临床表现非常独特,并且常见的鉴别诊断很容易被排除,例如病毒性脑炎通过脑脊液PCR便可轻松鉴别。

JeffreyGelfand

加利福尼亚大学旧金山分校·美国

对于临床可疑的AE患者,我会在等待AE相关抗体结果的同时,使用激素进行经验性免疫抑制治疗,同时尽早考虑额外的静脉免疫球蛋白或血浆置换治疗。无论是抗体阳性AE还是抗体阴性AE,都要严格排除其他潜在病因,特别是当经验性免疫抑制治疗开始时。

对于抗体阴性的患者,如果在排除了其他病因之后,仍然认为最符合AE,则我会考虑继续进行进一步的经验性免疫抑制治疗,并且根据患者的个体情况,从其他可用的免疫抑制治疗中做出选择。

ChandrashekharMeshram

那格浦尔大脑和思维研究所·印度

现在仍有许多未被人们发现的新型抗体,而我们相应的抗体检测结果可能是阴性的,因此我不会等待抗体检测结果。如果没有发现其他致病原因,那么即使抗体结果为阴性我也会给予治疗。

对于疑为AE的患者,若其脑脊液检查显示不太可能是感染,则立即给予免疫调节治疗,从静脉甲基强的松龙开始,每天1g,连续5天。如果患者可以耐受,则同时给予静脉免疫球蛋白和激素。如果在几周内仍然未看到治疗反应,则我会使用利妥昔单抗作为二线治疗药物;而如果患者的症状特别严重,我会同时给予上述3种治疗。

医脉通编译自:AravindGanesh,SarahF.Wesley.Whendoyoususpectautoimmuneencephalitisandwhatistheroleofantibodytesting?[J].Neurology:ClinicalPracticeFebruaryvol.8no.11-7.

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